La esclerodermia es una enfermedad poco conocida, pero mortal

María Luisa López

Santo Domingo

La esclerodermia se define como una enfermedad del tejido conjuntivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos.

Aunque se desconoce la causa de esta enfermedad, se sabe que es un tipo de trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.

Las personas con esta afección presentan una acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos. Esta acumulación lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.

La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres la desarrollan más a menudo que los hombres. Algunas personas con esclerodemia tienen antecedentes de estar alrededor del polvo de sílice y policloruro de vinilo, pero la mayoría no.

La esclerodemia generalizada puede ocurrir con otras enfermedades autoinmunitarias, entre ellas lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, el trastorno se denomina enfermedad mixta del tejido conjuntivo.

Algunos tipos de esclerodermia afectan sólo la piel, mientras que otros afectan todo el cuerpo.

La esclerodermia localizada por lo regular afecta sólo la piel en las manos y la cara. Se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones, se propaga a lo largo del cuerpo o causa complicaciones serias.

La esclerodermia o esclerosis sistémica puede afectar grandes áreas de la piel y órganos como el corazón, los pulmones y los riñones. Hay dos tipos principales de esclerodermia sistémica: enfermedad limitada (Sindrome CREST) y enfermedad difusa.

Los síntomas cutáneos de la esclerodermia pueden abarcar:

Dedos de las manos y los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías o cálidas; pérdida del cabello; endurecimiento de la piel; piel anormalmente clara u oscura; engrosamiento de la piel; rigidez y tensión de los dedos de las manos y antebrazos; tumoraciones blancas y pequeñas por debajo de la piel; llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies y piel facial tensa.

También puede causar dolor articular; entumecimiento y dolor en los pies y en las muñecas, así como problemas respiratorios, los cuales pueden causar cicatrización de los pulmones y abarcar tos seca, dificultad respiratoria y sibilancias.

La esclerodermia puede causar inflamación grave de los vasos sanguíneos pequeños, como los de los riñones. Los problemas con los riñones pueden llevar a que se presente hipertensión arterial.

Algunas personas con esclerodermia tienen síntomas que se presentan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando. Sin embargo, en la mayoría de los pacientes la enfermedad empeora lentamente.

Las personas que únicamente tienen síntomas en la piel tienen un mejor pronóstico. La esclerodermia generalizada (sistémica) puede causarle daño al corazón, los riñones, los pulmones o el tubo digestivo, lo cual puede ser mortal.

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